Se morda še spomnite, kako je slavni televizijski zdravnik dr. House ob iskanju diagnoze ob skrivnostnih kombinacijah simptomov vnetja in imunske prizadetosti vselej zaklical: “Morda pa je lupus!”
Okoli SLE je še vedno polno skrivnosti. Strokovnjaki še ne vedo natanko, kaj ga povzroča, najbrž pa gre za mešanico vzrokov, povezanih z geni, okoljem in hormoni. Zanimiv je podatek, da za SLE zbolevajo večinoma ženske v rodni dobi, domnevno zaradi vpliva ženskih spolnih hormonov. Vzrok zanj pa so lahko tudi ultravijolična svetloba, nekatera zdravila, domnevni vzroki so tudi virusne ali bakterijske okužbe.
Primer SLE naj bi leta 400 pred našim štetjem zabeležil tudi slavni grški zdravnik Hipokrat. Zaradi značilnega rdečkastega metuljastega izpuščaja na obrazu, ki je najvidnejši simptom SLE, so bolezen dolgo imeli le za kožno bolezen, vendar je z napredkom medicine danes jasno, da gre za avtoimunsko sistemsko vnetje, ki lahko prizadene številne organe, med drugim tudi ledvice.
Glavno je dosledno spremljanje bolezni
Lupus je resna, neozdravljiva kronična sistemska bolezen. Ob ustreznem zdravljenju in dobrem nadzoru bolezni ljudje lahko živijo dolgo in kakovostno. Če SLE poteka v blažji obliki, so spremembe vidne le na koži in sklepih, pri hujši obliki SLE pa ta bolezen lahko prizadene tudi posamezen ali več notranjih organov, med njimi tudi ledvice. Klinično ga lahko zdravniki opazijo v različnih kombinacijah simptomov, največkrat pa jih spremljajo spremembe na koži in sklepih. Če je bolezen neprepoznana, lahko privede tudi do smrti.
“Zdravljenje bolnikov s SLE poteka na Oddelku za revmatologijo, kjer zdravijo sistemske vezivnotkivne bolezni, zato lupusne nefritise navadno odkrijemo tam. V mariborskem UKC smo revmatologi in nefrologi povezani s skupnim hodnikom in odlično sodelujemo, bolezen, lupusni nefritis, hitro prepoznamo, jo z biopsijo ledvice potrdimo in se nanjo ustrezno odzovemo,” nam je povedal prof. dr. Sebastjan Bevc, specialist interne medicine, predstojnik Oddelka za nefrologijo v mariborskem UKC.
Lupusni nefritis se po podatkih v literaturi pojavi pri ljudeh s SLE v 40 do 60 odstotkih primerov. Po virih iz strokovne literature se pogosto razvije v treh do petih letih po pojavu SLE. Ledvice so zelo pogosta tarča lupusa, zato je lupusni nefritis, vnetje ledvic zaradi lupusa, eden izmed najresnejših zapletov bolezni, ki lahko povzroči tudi končno odpoved ledvic. Bolniki z lupusnim nefritisom pogosto potrebujejo močno imunosupresivno zdravljenje, kar poveča tveganje za sočasne bolezni in okužbe. Po besedah dr. Bevca imajo v mariborskem UKC vsako leto navadno enega do dva primera bolnika z lupusnim nefritisom, ki ju lahko zdravijo.
Nadzor ledvične funkcije
Čeprav lupus ni ozdravljiv, sodobna medicina omogoča, da bolniki z ustrezno zdravstveno oskrbo obvladujejo bolezen in ohranjajo kakovost življenja. Prav zaradi tega je redno spremljanje bolnikov s SLE najpomembnejši del zdravljenja. Zgodnje odkrivanje SLE s spremljanjem delovanja ledvic z urinskimi, krvnimi in imunološkimi testi, vključno z ravnmi kreatinina v serumu, razmerjem med beljakovinami in kreatininom v urinu ter analizo urina, je najpomembnejše za učinkovito obvladovanje bolezni. Ko so ledvice prizadete, ne morejo normalno delovati in lahko izločajo beljakovine. Če nam bolezni ne uspe nadzorovati, lahko povzroči odpoved ledvic. Primarni cilj zdravljenja je zato ohraniti delovanje ledvic, upočasniti napredovanje bolezni in izboljšati rezultate s terapijami, prilagojenimi posameznemu bolniku.
“Ne boli,” na moje vprašanje o tem, ali je morda simptom lupusnega nefritisa tudi bolečina, odgovarja dr. Bevc. Lupusni nefritis je lahko tudi povsem asimptomatski ali pa se pojavi z motnjami urina, sčasoma pa se resnost kliničnih simptomov stopnjuje. “Ob morebitnih patoloških izvidih urina pri bolniku opravimo biopsijo ledvice, s katero dokažemo prisotnost bolezni. Biopsija je temeljna preiskava za natančno diagnozo lupusnega nefritisa. Mikroskopski pregled biopsijskega vzorca ledvice nam pove tudi stopnjo bolezni, ki jih je seveda več, te pa določajo način zdravljenja in nadaljnjo obravnavo,” pove dr. Bevc.
Bistvo zdravljenja je obvladovanje bolezni
Za lupusni nefritis so danes na voljo specifična imunosupresivna zdravila, ki zavirajo prevelik imunski odziv lastnega telesa. Zdravniki ob nastanku vnetja zdravijo tudi simptomatsko in poskušajo doseči, da bolezen miruje, preprečujejo poslabšanje bolezni in ponovitev simptomov ter z ohranjanjem ledvične funkcije poskušajo čim bolj podaljšati čas do dialize ali presaditve ledvic.
Na strani bolnika se svetuje omejitev uživanja beljakovin in soli v prehrani, kar pripomore k boljšemu delovanju ledvic. Zelo pomemben je tudi nadzor krvnega tlaka z zdravili, zaviralci angiotenzinske konvertaze (ACE) in zaviralci receptorjev angiotenzina II (ARB). Ta zdravila tudi preprečujejo izgubo beljakovin z urinom. Za odvajanje tekočine se uporabljajo diuretiki.
V zadnjih letih je bilo za zdravljenje lupusnega nefritisa odobrenih več novih zdravil. Učinkovitost so pokazali tudi nedavni poskusi kombiniranja starejših zdravil.
Zdravniki tako pri bolnikih s SLE nadzorujejo ledvično funkcijo, s tem pa prepoznavajo zgodnje znake ledvične okvare in zagotovijo pravočasno posredovanje pri lupusnem nefritisu. “Za najhujše stopnje lupusnega nefritisa, kjer ledvice povsem odpovedo, imamo na voljo zdravljenje z dializo, pa tudi zdravljenje s presaditvijo ledvice je v Sloveniji dostopno in na vrhunski strokovni ravni. Če je človek že nosilec neke smole v življenju, je dobro vsaj to, da imamo zanj na voljo dobre možnosti zdravljenja, če in kadar to potrebuje,” pove dr. Bevc. Pri približno desetih odstotkih bolnikov z lupusnim nefritisom bo v desetih letih pripeljalo do končne odpovedi ledvic, kažejo podatki iz literature.
VIRI
- Musa R, Rout P, Qurie A. Lupus Nephritis. [Updated 2025 Jan 16]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2025 Jan-. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK499817/
- Hocaoǧlu M, Valenzuela-Almada MO, Dabit JY, Osei-Onomah SA, Chevet B, Giblon RE, Zand L, Fervenza FC, Helmick CG, Crowson CS, Duarte-García A. Incidence, Prevalence, and Mortality of Lupus Nephritis: A Population-Based Study Over Four Decades Using the Lupus Midwest Network. Arthritis Rheumatol. 2023 Apr;75(4):567-573. https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC10065880/
- Lupus nephritis diagnosis and classification. https://www.uptodate.com/contents/lupus-nephritis-diagnosis-and-classification
- KDIGO 2024 Clinical Practice Guideline for the management of LUPUS NEPHRITIS.
- Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Lupus Nephritis Work Group; Kidney Int. 2024;105(1S):S1.
